emailvision.org

Деякі види шкірних захворювань класифікуються як легкі і часто зустрічаються, наприклад, різнобарвний лишай, стригучий лишай, стригучий лишай. З іншого боку, є деякі з них, які мають досить серйозний вплив, але зустрічаються лише у кількох людей. Одним із видів рідкісних шкірних захворювань, які існують у світі, є дифузний шкірний мастоцитоз, або ДКМП. Це шкірне захворювання характеризується коричневими плямами, які рівномірно розподілені по всьому тілу, схожі на текстуру апельсинової кірки і відчувають свербіж. Що викликало це?

Що таке дифузний шкірний мастоцитоз?

Дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ) - це шкірне захворювання, яке є важкою формою і більш рідкісною версією стану, відомого як мастоцитоз. Самі мастоцити виникають, коли тучні клітини накопичуються в шкірі та/або внутрішніх органах. Тучні клітини є частиною імунної системи, яка відповідає за запальний процес.

Що викликає дифузний шкірний мастоцитоз?

Більшість випадків цього захворювання є не спадковим, а скоріше генетичною мутацією. У DCM більшість випадків викликані мутаціями в get KIT. Ці гени кодують білки, які допомагають керувати багатьма функціями клітин організму, такими як ріст і поділ клітин; тривалість життя; і рухатися. Цей білок також важливий для розвитку кількох типів клітин, включаючи тучні клітини.

В результаті певних подразників, у тому числі паразитів і укусів комах, тучні клітини виділяють ряд хімічних речовин, включаючи гістамін. Гістамін сприяє розширенню кровоносних судин і може викликати набряк м’яких тканин. Певні мутації в гені KIT можуть призвести до надмірного виробництва тучних клітин. При DCM тучні клітини надмірно накопичуються в шкірі, викликаючи ряд ознак і симптомів, характерних для цього стану.

Які ознаки та симптоми дифузного шкірного мастоцитозу?

Ознаки та симптоми шкірного мастоцитозу відрізняються залежно від підтипу захворювання. Більшість форм шкірного мастоцитозу є коричневими плямами, які нерівномірно поширюються лише на певних ділянках шкіри. Однак цей тип ДКМ зазвичай вражає всю або більшу частину шкіри. Цей стан зазвичай починає розвиватися в дитинстві, особливо в період новонародженості (неонатального).

У більшості людей з дифузним шкірним мастоцитозом (ДКМ) на шкірі з’являються коричнево-червоні плями, які іноді супроводжуються великими пухирцями, заповненими рідиною. Характерні для цих бульбашок можуть збиратися групами тільки на одній ділянці або шикуватися в пряму лінію; і може кровоточити. Пухирі в основному з’являються на ногах і руках або на шкірі голови.

Ці бульбашки можуть гоїтися та зникати самостійно, коли дитині виповниться 3-5 років, але не з коричневими плямами, які залишаться на все життя (можуть з’являтися і зникати, коли вони спрацьовують). Згодом ці коричневі плями на шкірі можуть потовщувати і набувати текстуру і колір, схожу на тісто для торта. Іноді ці потовщені ділянки шкіри можуть мати грубу, пористу текстуру, схожу на шкірку апельсина.

Інші можливі симптоми дифузного шкірного мастоцитозу (ДКМ) включають почервоніння шкіри, низький кров’яний тиск, тяжкий анафілактичний шок, гепатомегалію, діарею та кишкову кровотечу.

Як діагностується дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ)?

Шкірний мастоцитоз, включаючи його підтип DCM, можна діагностувати за допомогою фізичного огляду, коли лікар підозрює, що шкірне ураження на тілі пацієнта червоне, свербить і іноді утворюється пухирцями, навіть якщо тільки обережно потерти. Іноді для підтвердження діагнозу можна зробити біопсію шкіри, підтвердивши високу кількість тучних клітин.

На жаль, іноді важко відрізнити шкірний мастоцитоз від системного мастоцитозу. Тому можуть бути призначені додаткові тести для подальшого дослідження системного ризику захворювання. Дорослим із шкірним мастоцитозом можуть бути рекомендовані біопсія кісткового мозку та спеціальні аналізи крові, оскільки цей стан має високий ризик прогресування в ДКМП. Уражених дітей зазвичай не проводять біопсію кісткового мозку, якщо аналізи крові не показують відхилення від норми.

Чи піддається лікуванню дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ)?

Дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ) – стан протягом усього життя. В даний час не існує антидоту для шкірного мастоцитозу, але існує багато методів лікування, які контролюють його симптоми.

Як правило, люди, які мають цей стан, повинні уникати речей, які можуть викликати або погіршити їхні симптоми, якщо це можливо. Слід уникати факторів, які викликають деградацію тучних клітин (НПЗП, фізична стимуляція, емоційний стрес, отрута комах та певні продукти харчування).

Деякі ліки, такі як пероральні антигістамінні препарати та місцеві стероїди, часто призначаються для полегшення симптомів дифузного шкірного мастоцитозу (DCM). Дорослі з цим захворюванням також можуть проходити фотохіміотерапію за допомогою UVA-лазера, що може допомогти зменшити свербіж і поліпшити зовнішній вигляд шкіри; Однак цей стан, ймовірно, повториться протягом шести-дванадцяти місяців після останнього лікування.

Люди з ризиком розвитку анафілактичного шоку та/або їхні близькі повинні бути навчені, як розпізнавати і лікувати цю небезпечну для життя реакцію, і повинні завжди носити з собою укол адреналіну.