emailvision.org

Відомий британський вчений Стівен Хокінг помер у середу, 14 березня 2018 року. Стівен Хокінг - єдина людина з БАС (бічний аміотрофічний склероз), якій вдалося дожити до 76 років. Так, хвороба Стівена Гокінга, коли йому виповнився 21 рік, є хворобою, тривалість життя якої не надто велика. Насправді, люди з діагнозом БАС, як правило, мають очікувану тривалість життя приблизно 3-5 років з моменту розвитку захворювання.

Отже, що саме таке ALS? Чому тривалість життя людей з цим відносно рідкісним захворюванням невелика? Дізнайтеся все про БАС Стівена Гокінга нижче.

Що таке БАС, хвороба Стівена Гокінга?

Хвороба БАС – це розлад рухових нервів або нервових клітин головного мозку та хребта, які регулюють рух поперечно-смугастих м’язів (м’язів, які рухаються самостійно). БАС означає бічний аміотрофічний склероз. Цей стан виникає, коли нервова система, в якій певні клітини (нейрони) мозку та кісткового мозку повільно гинуть.

Ці клітини надсилають повідомлення з мозку та кісткового мозку до м’язів. Спочатку з’являються легкі проблеми з м’язами, але поступово людина паралізується, як Стівен Хокінг. Деякі люди хворіють на БАС протягом кількох років. Згодом м’язи перестануть працювати. Ця хвороба також відома як хвороба Лу Геріга, названа на честь відомого американського бейсболіста, який помер від БАС.

Існує два типи хвороби БАС:

1. Верхні рухові нейрони: нервові клітини мозку.
2. Нижні рухові нейрони: нервові клітини спинного мозку.

Ці моторні нейрони контролюють усі рефлекторні або мимовільні рухи в м’язах ваших рук, ніг і обличчя. Моторні нейрони також наказують вашим м’язам скорочуватися, щоб ви могли ходити, бігати, піднімати легкі предмети навколо, жувати і ковтати їжу і навіть дихати.

Ознаки та симптоми БАС

Поява ознак та симптомів БАС зазвичай відбувається поступово, тому вперше, коли ви відчуваєте симптоми, ви можете не усвідомлювати серйозність стану. Ознаками та симптомами БАС є:

• М’язова слабкість однієї руки або ноги
• Говоріть нечітко
• Ослаблені м’язи повільно поширюються на обидві руки, ноги та інші частини тіла
• М’язи спини і шиї слабшають, голова стає в’ялою
• Втрата м'язової тканини (атрофія)
• Посмикування язика
• Параліч (нездатність рухатися, говорити, їсти, ковтати і дихати)

Стівен Хокінг вижив більше 50 років після того, як йому поставили діагноз БАС. Джерело: журнал TIME

Що викликає БАС?

Хвороба БАС – подія, яка все ще вивчається фахівцями. Причина невідома, і близько 90 відсотків випадків виникають спорадично. Приблизно у 10 відсотків людей хвороба передається членам сім’ї. Вчені також підозрюють, що причиною БАС є дисбаланс рівня глутамату в організмі та аутоімунні захворювання. Важливо відзначити, що БАС є неінфекційним захворюванням.

Однак ризик розвитку БАС, такого як Стівен Гокінг, підвищується, якщо людина:

• Мати сімейний анамнез БАС
• 40-60 років
• У віковій групі <65 років чоловіки більш схильні до ризику розвитку БАС, ніж жінки
• Куріння або частий вплив пасивного куріння (пасивне куріння)
• Травми внаслідок удару

БАС - це стан, який неможливо вилікувати, але його можна контролювати

Так, БАС – це стан, який неможливо повністю вилікувати. Лікування, яке надають лікарі, спрямоване лише на контроль симптомів і підтримку пацієнта якомога довше. Одним з таких препаратів є рилузол, який може подовжити життя, а у деяких людей уповільнити прогресування БАС, але його ефект обмежений.

Інші ліки можуть допомогти контролювати симптоми судом, утруднення ковтання, судоми, запори, біль і депресію. Якщо пацієнт задихається, для годування можна використовувати черевний зонд. Дієтологи відіграють певну роль у запобіганні втрати ваги. Навчання та консультування також важливі, щоб допомогти заспокоїти психологічний стан людини з БАС.

Фізична, професійна та логопедична терапія може допомогти пацієнтам залишатися сильними та незалежними. Під час лікування також необхідні допоміжні пристрої, такі як брекети, металеві пов’язки для ніг, інвалідні візки та дихальні апарати. На наступному етапі головною метою є забезпечення комфорту стану людей, які хворіють на БАС.

Слід зазначити, що випадки захворювання на БАС у Стівена Гокінга, якому вдалося пережити більше 50 років з моменту першого діагнозу, дуже рідкісні. Однак це не означає, що це неможливо. Завжди проконсультуйтеся з лікарем щодо найкращого лікування та переконайтеся, що найближчі люди завжди супроводжують пацієнта, як розумово, так і фізично.